PFAPA Sendromu

tarafından | Oca 9, 2019 | Çocuk KBB Hastalıkları | 0 yorum

Son yıllarda sıkça duymaya başladığımız yeni bir hastalık ismi var, PFAPA sendromu. Detaylarından az sonra bahsedeceğim bu sendromun en önemli özelliği periyodik olarak tekrarlayan bademcik iltihaplanması ve ateş olmasıdır.

PFAPA sendromu nedir?

PFAPA sendromu periyodik ateş (Periodic Fevers), aftöz stomatit (Aphthous Stomatitis), farenjit ve servikal adenitin (Pharyngitis , Adenitis) kelimelerinin İngilizce baş harflerinden oluşur.

PFAPA sendromunun sebebi nedir?

PFAPA sendromunun sebebi günümüzde tam olarak bilinmez. Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ile ilişkilendirilse de bu hastalığın sebebi tam olarak bilinmez. Periyodik ateş sendromlarının bir benzeri olarak düşünülse de günümüzde bu ilişki hala net olarak ortaya konulmamıştır.

PFAPA sendromı kliniği nedir?

Hastalık tipik olarak 5 gün kadar süren 38-41 0C ulaşan ateş olur. Muayenede çocuğun bademcikleri iltihaplı olarak görülür. Bu iltihaplı görüntü bakteri veya viral bademcik ameliyatından farklı değildir.  Beraberinde farenjit ve boyunda lenf bezi büyümesi olabilir. Ancak en tipik özelliği annelerin bir sonraki atağın ne zaman geleceğini bilmesidir. Hastalık başlangıcında ortalama 28 günde 1 atak şeklinde ateşlenmeler olur. Fakat bilimsel çalışmalar bu sürenin giderek kısaldığını ve yaklaşık 1 haftaya düştüğünü göstermektedir.  Ateş ataklarının sıklığı o kadar artar ki çocuk nerdeyse hiç iyileşmeden tekrar ateşlenir. Her ateşi yükseldiğinde bademcikleri iltihaplı olarak görülür.

Ataklarda antibiyotikler ve ateş düşürücüler çocuğun ateşini düşürmezler. Tedavinin 5. Günüde hastalık iyileşmeye başlar. Hastalara kiloya uygun verilen kortizon ilacı ile ateş 3-4 saat içinde normale gelir ve bir sonraki atağa kadar yükselmez.

PFAPA sendromu nasıl tedavi edilir?

Bu sendrom çocukluk yaş grubunda görülür. 4-8 yıl içinde kendiliğinden iyileşir. Tedavide ilaç olarak kortizon vb. ilaçlar kullanılsa da kalıcı düzelme için uzun yıllar beklemek gerekebilir. Bademcik ve geniz eti ameliyatı yapılması ise %90’dan fazla olasılıkla kalıcı düzelme sağlarlar. Çok nadiren bademcik ameliyatı yapıldıktan sonra da periyodik ateş atakları devam eder.

PFAPA sendromu tedavisinde ilaçlar kullanılsa da bademcik ameliyatı halihazırda en kalıcı tedavi olarak görülmektedir.